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Objetivos del tratamiento

Los expertos han identificado estrategias específicas de tratamiento para la enfermedad CLN2, que pueden impactar significativamente los resultados en los pacientes.

El tratamiento de soporte de la enfermedad CLN2 comienza con un equipo multidisciplinario de atención

Múltiples especialidades pueden trabajar juntas para proporcionar resultados óptimos para los niños con la enfermedad CLN2. Este enfoque de optimización de la atención es esencial para los pacientes y sus familias.1

Dra. Angela Schulz
Hospital de Niños
Clínica Especializada en LCN
Centro Internacional de Enfermedades de Depósito Lisosomal (ICLD)
Centro Médico de la Universidad de Hamburgo-Eppendorf
Hamburgo, Alemania

Este video cubre los aspectos clave del tratamiento de la enfermedad, lo cual incluye el enfoque de equipo multidisciplinario, las estrategias de medicación y la importancia de la fisioterapia.

Los cuidados específicos para la enfermedad CLN2 tienen como objetivo mantener la función durante el mayor tiempo posible y abordar la calidad de vida.

Los objetivos de atención de la enfermedad CLN2 deben evolucionar a medida que la enfermedad progresa.

Los expertos han señalado que es importante reevaluar los objetivos de la atención y el tratamiento a lo largo del curso de la enfermedad.1

  • Al principio de la enfermedad: Los objetivos se centran en mantener la función por el mayor tiempo posible.
  • Posteriormente en la enfermedad: Los objetivos evolucionan hacia el mantenimiento de la calidad de vida y el control del dolor, a medida que se pierden las funciones.
Comprender las necesidades de las familias en todo el espectro de la atención, puede hacer una diferencia importante en el abordaje de las estrategias específicas de tratamiento de la enfermedad CLN2.<sup>1</sup>
Comprender las necesidades de las familias en todo el espectro de la atención, puede hacer una diferencia importante en el abordaje de las estrategias específicas de tratamiento de la enfermedad CLN2.1

Aunque estas son estrategias de atención específicas de la enfermedad CLN2, algunas pueden aplicar a la gestión de otras LCN.

Los cuidados específicos para la enfermedad CLN2 pueden tener un impacto positivo en la calidad de vida del niño y de su familia.

Cuidados paliativos

Este concepto del cuidado se define por una idea más amplia de apoyo al cuerpo, al espíritu y a la mente, tanto del niño como de su familia, para optimizar la calidad de vida.1

  • Los expertos recomiendan iniciar las conversaciones temprano, antes del agotamiento físico y emocional, con un diálogo permanente, creando confianza con el equipo de cuidados paliativos y asegurando que se cumplan los objetivos de los padres.
  • La enfermería a domicilio puede ayudar con el cuidado diario para controlar el dolor y prevenir complicaciones.
  • Varios tipos de cuidados paliativos pueden ayudar a proporcionar alivio para las familias, no sólo al final de la vida.
  • La terapia psicológica familiar e individual oscila cubre desde el matrimonio y la familia hasta el asesoramiento para el duelo, para ayudar a guiar la toma de decisiones y planificar las transiciones, a medida que la enfermedad progresa.

Referencias: 1. Williams RE, Adams HR, Blohm M, et al. Expert opinion on the management of CLN2 disease. Poster session presented at: The 12th Annual WORLD Symposium; February – March 2016; San Diego, CA.