Дети с диагнозом НЦЛ2

Физиотерапия и адаптационные методы лечения

Физиотерапию следует начинать на ранних этапах НЦЛ2. Для получения оптимальных результатов необходимо регулярно оценивать ее эффективность

Методы физиотерапии, ориентированные на НЦЛ2, позволяют как можно дольше поддерживать жизненно важные функции и самостоятельность ребенка1

Важно как можно раньше обратиться к различным вариантам медицинской помощи (физиотерапии, реабилитационной терапии, логопедическому лечению), причем именно физиотерапия помогает дольше поддерживать функции организма. Некоторые эксперты рекомендуют проведение физиотерапии 2–3 раза в неделю1.

Цели физиотерапии при НЦЛ21

  • Поддержание способности к самообслуживанию
    • Поддержание хорошего самочувствия.
    • Расширение независимости и функций.
  • Оптимизация адаптационного оборудования
    • Поддержание ходьбы и двигательной активности.
    • Коррекция осанки.
    • Обезболивание.
    • Помощь в приеме пищи.
  • Снижение риска вторичных осложнений.

Проводятся следующие мероприятия в связи с двигательными нарушениями:

  • упражнения на крупную моторику;
  • упражнения на мелкую моторику;
  • упражнения на зрительно-моторную координацию;
  • пассивная гимнастика.

В связи с быстрой утратой навыков стоит рассмотреть возможность использования адаптационных устройств уже на ранних этапах1

Терапевтические кресла сохраняют вертикальное положение в положениях сидя и стоя.

Устройства для стояния и ходьбы облегчают прием пищи и говорение, их можно применять для больных с нарушениями двигательной функции.

Ортезы и фигурные скобки обеспечивают равновесие при возникновении симптомов в связи с потерей функций, например при атаксии.

Помогают в передвижении пандусы и другое домашнее оборудование.

Эксперты рекомендуют применять интегративную терапию, которая способствует позитивной стимуляции, поддержанию сил, гибкости, комфорта и мобильности. Например, в интегративную терапию могут входить1:

  • иглоукалывание;
  • плавание и водолечение;
  • массаж для борьбы с гипертонией и снижения боли;
  • иппотерапия на ранних этапах заболевания;
  • изобразительное искусство;
  • музыка.

Как и при лечении любых других заболеваний, приводящих к обездвиженности, необходимо соблюдать специфические меры предосторожности в случае НЦЛ2, направленные на предотвращение осложнений (образование пролежней, контрактур и мозолей).

Источники: 1. Williams RE et al. Expert opinion on the management of CLN2 disease [Экспертное заключение о лечении НЦЛ2]. Стендовая сессия, представленная на 12-м ежегодном симпозиуме WORLD, февраль-март 2016 г. Сан-Диего, Калифорния.