Fizik tedavi ve adaptif teknikler

CLN2 hastalığında en iyi sonuçları almak için fizik tedavi erken başlatılmalı ve sıklıkla değerlendirilmelidir

CLN2'ye özel fizik tedavi, mümkün olduğunca fonksiyonların korunmasına ve çocukların bağımsız yaşamlarını uzatmaya yardımcı olabilir1

Çeşitli tedavi türleriyle (fiziksel, mesleki, konuşma) hastalığa erkenden müdahale etmek önemlidir; fonksiyonları mümkün olduğunca devam ettirmeye yardımcı olmak için özellikle fizik tedavi üzerinde durulmalıdır. Bazı uzmanlar haftada 2-3 kez olmak üzere fizik tedavi uygulanmasını önermektedir.1

CLN2 hastalığına yönelik fizik tedavinin hedefleri şu şekildedir:1

  • Günlük yaşam aktivitelerini SÜRDÜRME
    • Rahatlığı destekleme
    • Bağımsızlığın ve fonksiyonların devam süresini uzatma
  • Adaptif ekipmanları OPTİMİZE ETME
    • Gezmenin ve motor kontrollerin mümkün kılınması
    • Postürü koruma
    • Ağrıyı azaltma
    • Yemek yemeyi destekleme
  • Sekonder komplikasyon riskini AZALTMA

Motor kontrolü müdahaleleri şunları içerir:

  • Kaba motor egzersizleri
  • İnce motor egzersizleri
  • El-göz koordinasyonu egzersizleri
  • Pasif hareket aralığı egzersizleri

Beceriler hızla kaybolduğundan adaptif cihazlarla birlikte yönetim stratejilerinin erkenden kullanılması düşünülmelidir1

Tedavi sandalyeleri, oturma ve ayakta durma yetisini devam ettirir

Yürüme ve ayakta durma cihazları, yemek yemeyi ve konuşmayı kolaylaştırır ve hareket bozukluklarını yönetmede kullanılabilir

Harici ortezler/destek materyalleri ataksi gibi fonksiyon kaybına bağlı semptomları yönlendirmek üzere stabilite sağlar

Gezinmeye yardımcı olmak üzere rampalar ve diğer ev içi ekipmanlar

Uzmanlar olumlu stimülasyonu, kuvveti, esnekliği, rahatlığı ve hareketliliği daha fazla kolaylaştırmaya yardımcı olmak üzere bütünleyici bir tedavinin de uygulanmasını önermektedir. Örneğin, bütünleyici tedavi aşağıdakilerden birini içerebilir:1

  • Akupunktur
  • Yüzme/su terapisi
  • Hipertoni ve ağrı kontrolü için masaj
  • Hastalığın erken döneminde atlarla yapılan terapi
  • Resim
  • Müzik

Dekübit ülseri, kontraktür ve kallusun önlenmesi de dahil olmak üzere komplikasyonların azaltılması için, çocukların hareket işlevini yitirdiği herhangi bir hastalığın yönetiminde olduğu gibi CLN2 hastalığında da aynı bakım uygulanmalıdır.

Referans: 1. Williams RE et al. Expert opinion on the management of CLN2 disease. Poster session presented at: The 12th Annual WORLD Symposium; February – March 2016; San Diego, CA.