Obiettivi della gestione

Gli esperti hanno individuato strategie di gestione specifiche della CLN2 in grado di migliorare sensibilmente il decorso clinico

La gestione della CLN2 inizia con l'assistenza fornita da un’equipe sanitaria multidisciplinare

I diversi specialisti possono collaborare in modo da ottenere risultati ottimali nei bambini affetti da CLN2. Questo approccio di ottimizzazione dell'assistenza sanitaria è essenziale per pazienti e familiari.1

L'assistenza sanitaria specifica per la CLN2 è intesa a mantenere le funzionalità il più a lungo possibile e a migliorare la qualità della vita

Gli obiettivi dell'assistenza sanitaria per la CLN2 devono adattarsi alla progressione della malattia

Gli esperti hanno osservato che la rivalutazione degli obiettivi dell'assistenza sanitaria e della gestione svolge un ruolo importante durante l'intero decorso della malattia.1

  • Esordi della malattia: gli obiettivi consistono nel mantenimento delle funzionalità il più a lungo possibile
  • Fase avanzata della malattia: gli obiettivi tendono alla conservazione della qualità della vita e del controllo del dolore contestualmente alla perdita delle funzionalità
La comprensione delle esigenze dei familiari nell'intero arco dell'assistenza può rivelarsi determinante nell'approccio alle specifiche strategie di gestione della CLN2.<sup>1</sup>
La comprensione delle esigenze dei familiari nell'intero arco dell'assistenza può rivelarsi determinante nell'approccio alle specifiche strategie di gestione della CLN2.1

Pur trattandosi di strategie di gestione specifiche della CLN2, alcune di esse possono essere impiegate nella gestione di altre NCL.

L'assistenza sanitaria specifica della CLN2 può influire positivamente sulla qualità della vita del bambino e dei familiari.

Cure palliative

Questo concetto di assistenza sanitaria può essere definito dall'idea più ampia di un sostegno per il corpo, per lo spirito e per la mente, sia del bambino che dei familiari, al fine di ottimizzare la qualità della vita1.

  • Gli esperti suggeriscono di dare inizio al confronto tempestivamente, prima dell'esaurimento fisico ed emozionale, attraverso un dialogo continuo capace di instaurare un rapporto di fiducia con l’equipe di cure palliative e garantendo il conseguimento degli obiettivi dei genitori
  • L'assistenza infermieristica domiciliare può contribuire quotidianamente alla gestione del dolore e alla prevenzione delle complicanze
  • Vari tipi di assistenza in istituti di cura possono arrecare temporaneo sollievo ai familiari, non solo al termine della vita
  • La terapia familiare e individuale spazia dalla consulenza matrimoniale e familiare all'elaborazione del lutto, in modo da orientare i processi decisionali e pianificare le transizioni con il progredire della malattia

Bibliografia: 1. Williams RE et al. Expert opinion on the management of CLN2 disease. Poster session presented at: The 12th Annual WORLD Symposium; February – March 2016; San Diego, CA.