Fisioterapia e tecniche adattative

Per ottenere risultati ottimali, la fisioterapia per la CLN2 deve essere iniziata in fase precoce e valutata frequentemente

La fisioterapia specifica per la CLN2 può contribuire a mantenere le funzionalità e a prolungare il più possibile l'autonomia dei bambini1

L'intervento precoce con vari tipi di terapie (fisica, occupazionale e logopedica) è importante, soprattutto per quanto riguarda la fisioterapia volta a mantenere la funzionalità il più a lungo possibile. Alcuni esperti raccomandano il ricorso alla fisioterapia fino a 2/3 volte alla settimana.1

La fisioterapia per la CLN2 si prefigge i seguenti obiettivi:1

  • MANTENIMENTO delle attività quotidiane
    • Miglioramento del comfort
    • Prolungamento dell'autonomia e delle funzionalità
  • OTTIMIZZAZIONE delle apparecchiature adattive
    • Facilitazione della deambulazione e del controllo motorio
    • Miglioramento della postura
    • Sollievo dal dolore
    • Assistenza nell'alimentazione
  • RIDUZIONE del rischio di complicanze secondarie

Tra gli interventi sul controllo della funzione motoria si annoverano:

  • Esercizi di motricità grossolana
  • Esercizi di motricità fine
  • Esercizi di coordinazione oculo-manuale
  • Esercizi di ampiezza di movimento per la mobilità articolare passiva

Dal momento che la perdita delle capacità avviene rapidamente, è opportuno considerare il ricorso tempestivo a dispositivi adattivi abbinati a strategie di gestione1

Sedie ortopediche: assicurano la capacità di rimanere seduti e di stare in piedi

Ausili per camminare e stare in posizione eretta: agevolano l'alimentazione e il linguaggio e possono essere utilizzati per gestire i disturbi della funzione motoria

Supporti ortopedici/busti: forniscono stabilità per trattare i sintomi derivanti dalla perdita di funzionalità, come l'atassia

Rampe e altre attrezzature domestiche: facilitano la deambulazione

Gli esperti raccomandano anche il ricorso a una terapia integrativa volta a promuovere ulteriormente la stimolazione positiva, la forza, la flessibilità, il comfort e la mobilità. Ad esempio, la terapia integrativa può comprendere le seguenti strategie:1

  • Agopuntura
  • Nuoto/idroterapia
  • Massaggio per ipertonia e il controllo del dolore
  • Ippoterapia nella fase iniziale della malattia
  • Arte
  • Musica

Come per qualsiasi malattia che comporta l'immobilità dei bambini, anche per la CNL2 è necessario prestare attenzione per ridurre complicanze quali piaghe da decubito, contratture e callosità.

Bibliografia: 1. Williams RE et al. Expert opinion on the management of CLN2 disease. Poster session presented at: The 12th Annual WORLD Symposium; February – March 2016; San Diego, CA.