Objetivos de tratamiento

Los expertos han identificado estrategias de tratamiento específicas de la CLN2 que pueden tener un gran impacto en la evolución del paciente

El abordaje del tratamiento de la CLN2 comienza con un equipo de asistencia multidisciplinar

Muchas especialidades pueden trabajar juntas para intentar mejorar la clínica de los pacientes con CLN2 Este abordaje para optimizar los cuidados es esencial para los pacientes y las familias.1

Los cuidados específicos de la CLN2 están dirigidos a mantener la función y la calidad de vida durante el máximo tiempo posible

Los objetivos asistenciales de la CLN2 deben evolucionar al mismo tiempo que la enfermedad progresa

Los expertos han identificado que es importante reevaluar los objetivos asistenciales y del tratamiento a lo largo del curso de la enfermedad.1

  • Fase temprana de la enfermedad: los objetivos son mantener la funcionalidad el mayor tiempo posible
  • Fase tardía de la enfermedad: los objetivos evolucionan hacia el mantenimiento de la calidad de vida y el control del dolor, a medida que se pierde la funcionalidad
Comprender las necesidades de las familias en el amplio espectro asistencial puede marcar la diferencia en las estrategias de tratamiento específicas de la CLN2.<sup>1</sup>
Comprender las necesidades de las familias en el amplio espectro asistencial puede marcar la diferencia en las estrategias de tratamiento específicas de la CLN2.1
Los cuidados específicos de la CLN2 pueden tener una repercusión positiva sobre la calidad de vida del niño y la familia.

Cuidados paliativos

Este concepto de cuidados puede definirse mediante la idea más general de dar apoyo al cuerpo, el espíritu y la mente del niño y de la familia para optimizar la calidad de vida.1

  • Los expertos recomiendan que las conversaciones se inicien temprano, antes del agotamiento físico y emocional, con un diálogo constante para establecer confianza con el equipo de cuidados paliativos y garantizar que se cumplan las expectativas de los padres
  • La enfermería domiciliaria puede prestar ayuda con los cuidados diarios y para controlar el dolor y evitar complicaciones
  • Existen centros que ofrecen cuidados paliativos y pueden ayudar a que las familias se tomen un respiro, no únicamente en estados terminales
  • La terapia familiar e individual va desde el matrimonio y la familia hasta la terapia de duelo, para guiar la toma de decisiones y planificar las transiciones a medida que la enfermedad progresa

Bibliografía: 1. Williams RE et al. Management Strategies for CLN2 Disease. Pediatr Neurol 2017;69:102–112.