Objectifs de la prise en charge

Les experts ont identifié des stratégies de prise en charge spécifiques à la CLN2 qui peuvent considérablement influer sur l'évolution des patients

La prise en charge de la CLN2 repose en premier lieu sur l'implication d'une équipe soignante pluridisciplinaire

De nombreuses spécialités peuvent collaborer pour offrir une évolution optimale aux enfants atteints de CLN2. Cette approche d'optimisation des soins est essentielle pour les patients et leurs familles.1

Les soins spécifiques à la CLN2 ont pour but de préserver l'état fonctionnel le plus longtemps possible et de gérer la qualité de vie

Les objectifs de la prise en charge de la CLN2 doivent évoluer avec la progression de la maladie

Les experts ont remarqué l'importance de réévaluer les objectifs de soins et de prise en charge tout au long de l'évolution de la maladie.1

  • Au stade précoce de la maladie : la prise en charge s'efforce de préserver l'état fonctionnel le plus longtemps possible
  • À un stade plus avancé : les objectifs évoluent en faveur du maintien de la qualité de vie et du contrôle de la douleur à mesure de la perte des fonctions
Il est crucial de comprendre les besoins des familles dans le continuum de soins pour définir la meilleure approche en matière de stratégies de prise en charge spécifiques à la CLN2.<sup>1</sup>
Il est crucial de comprendre les besoins des familles dans le continuum de soins pour définir la meilleure approche en matière de stratégies de prise en charge spécifiques à la CLN2.1

Bien que ces stratégies de prise en charge concernent spécifiquement la CLN2, certaines d'entre elles peuvent convenir à la prise en charge d'autres CLN.

Des soins spécifiques à la CLN2 peuvent avoir une influence positive sur la qualité de vie de l'enfant et de sa famille.

Soins palliatifs

Ces soins reposent sur l'idée plus large d'un soutien dédié au corps, à l'esprit et à la psyché de l'enfant comme de sa famille, afin d'optimiser leur qualité de vie.1

  • Les experts recommandent d'entamer les discussions suffisamment tôt, avant que l'épuisement physique et émotionnel ne s'installe, et de poursuivre le dialogue en construisant une relation de confiance avec l'équipe de soins palliatifs et en veillant à répondre aux attentes des parents
  • Les soins infirmiers à domicile peuvent aider à prendre en charge la douleur au quotidien et à prévenir les complications
  • Divers types de centres d'accueil et de soins palliatifs peuvent apporter un peu de répit aux familles, en dehors de la stricte fin de vie
  • Les thérapies familiales et individuelles, couvrant la thérapie de couple et familiale jusqu'au soutien des personnes en deuil, peuvent aider à la prise de décision et à anticiper les transitions liées à l'évolution de la maladie

Référence : 1. Williams RE, Adams HR, Blohm M, et al. Expert opinion on the management of CLN2 disease. Poster session presented at: The 12th Annual WORLD Symposium; February – March 2016; San Diego, CA.