Estratégias de tratamento

Especialistas identificaram estratégias específicas de tratamento da doença CLN2 que podem impactar significativamente os resultados dos pacientes

O apoio ao tratamento da doença CLN2 começa com uma equipe de atendimento multidisciplinar

Várias especialidades podem trabalhar em conjunto para fornecer resultados ideais para crianças com doença CLN2. Esta abordagem para otimizar o atendimento é essencial para pacientes e familiares.1

Dra. Angela Schulz, Médica PhD
Hospital Infantil
Clínica especializada em LCN
Centro Internacional de Transtornos de Depósito Lisossômico (ICLD)
University Medical Center Hamburg-Eppendorf
Hamburgo, Alemanha

Os aspectos principais do tratamento da doença são abordados neste vídeo, incluindo o foco multidisciplinar da equipe, estratégias de medicação e a importância da fisioterapia.

O cuidado específico do paciente com a doença CLN2 visa manter a função pelo maior tempo possível e a abordagem da qualidade de vida

Os objetivos do tratamento de doenças CLN2 devem evoluir à medida que a doença progride

Especialistas observaram que a reavaliação das metas de atendimento e tratamento é importante durante todo o curso da doença.1

  • No início da doença: As metas visam o esforço para manter a função pelo maior tempo possível
  • Nas fases mais tardias da doença: As metas evoluem para a manutenção da qualidade de vida e do controle da dor conforme as funções são perdidas
Entender as necessidades das famílias em todo o espectro de cuidados pode fazer toda a diferença na abordagem de estratégias específicas de gestão da CLN2.<sup>1</sup>
Entender as necessidades das famílias em todo o espectro de cuidados pode fazer toda a diferença na abordagem de estratégias específicas de gestão da CLN2.1

Embora sejam estratégias específicas de tratamento da doença CLN2, algumas podem ser aplicadas ao tratamento de outras LCNs.

Os cuidados específicos da doença CLN2 podem impactar positivamente a qualidade de vida da criança e da família.

Cuidados paliativos

Este conceito de cuidados pode ser definido pela ideia mais ampla de apoiar o corpo, o espírito e a mente da criança e da família para otimizar a qualidade de vida.1

  • Os especialistas recomendam que as discussões sejam iniciadas precocemente, antes da exaustão física e emocional, com diálogo permanente para estabelecer confiança com a equipe de cuidados paliativos e assegurar que as solicitações dos pais sejam atendidas
  • Os cuidados residenciais podem ajudar no atendimento diário para controlar a dor e prevenir complicações
  • Vários tipos de cuidados paliativos podem ajudar a proporcionar alívio para as famílias, não apenas no fim da vida
  • A terapia auxilia desde o desenvolvimento familiar, até o aconselhamento no luto, para ajudar a orientar tomada de decisões e planejar as transições conforme a doença progride.

Referências: 1. Williams RE, Adams HR, Blohm M, et al. Expert opinion on the management of CLN2 disease. Poster session presented at: The 12th Annual WORLD Symposium; February – March 2016; San Diego, CA.